martes, 22 de julio de 2014

Espina Bífida - Defectos del Tubo Neural

La espina bífida (EB), también conocida como mielodisplasia, es un transtorno en el cual existe un desarrollo anormal de los huesos de la columna, de la médula espinal, del tejido nervioso circundante y de las meninges  y ocurre entre los días 26 a 28 de la gestación aproximadamente. Este trastorno neurológico puede provocar que una parte de la médula espinal y de las estructuras circundantes se desarrollen por fuera del cuerpo. Dicha anomalía puede producirse en cualquier parte de la columna vertebral.


 El problema reside en que las estructuras neurales están en mayor o menor grado, en contacto con el exterior. Como consecuencia de este defecto, el niño presenta diferentes grados de parálisis y otros trastornos, como la incontinencia de orina. Sumado a esto, más del 80% de los niños con EB presentan hidrocefalia o la desarrollan durante el crecimiento. Tiene una incidencia cercana a 1 de cada 1000, siendo más prevalente en personas de origen hispano. Las anomalías congénitas del tubo neural abierto se manifiestan con una frecuencia cinco veces mayor en las mujeres que en los hombres.



Las causas de la EB incluyen factores ambientales (entre ellas la deficiencia de folato), la diabetes no controlada en la madre, determinadas prescripciones médicas y factores genéticos. Aunque una historia familiar de espina bífida aumente el riesgo de tener un niño con defectos del tubo neural, este defecto no sigue los patrones sencillos de herencia. 
Durante el embarazo, el cráneo y la columna vertebral comienzan a desarrollarse en un plano de células que se enrolla para formar el tubo neural. Si este tubo no se cierra en forma total o parcial y queda una abertura, se produce lo que se denomina defecto del tubo neural (DTN). Esta abertura puede quedar expuesta (80%) o puede cubrirse con hueso 
o piel (20%). 

En el 80% de los casos se presenta en la región lumbar o sacra, 10% en la región cervical y otro 10% se da en la región dorsal o dorso-lumbar. 

En la etiología de este defecto se reconocen varias causas como el consumo de ácido valproico durante el embarazo e ingesta insuficiente de ácido fólico durante el período pre y periconcepcional. Reconocemos la importancia del papel preponderante del ácido fólico en la prevención de los Defectos del Tubo Neural (DTN). 
Un estudio randomizado publicado en 1991, evaluó la eficacia de administrar ácido fólico y otras vitaminas en el periodo periconcepcional en la prevención  de DTN. Se incluyeron mujeres de alto riesgo, eso significa que tienen un hijo previo con DTN y se observó un efecto protector de la recurrencia del 72%. La ingestión periconcepcional de ácido fólico puede disminuir más del 70% la incidencia de DTN. 
En las mujeres que estaban planeando un embarazo la ingesta diaria de ácido fólico también disminuyó la incidencia de un DTN.

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